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[CT] 肺淋巴管平滑肌瘤CT病例

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[LV.5]常住居民I

发表于 2017-3-21 14:30:38 | 显示全部楼层 |阅读模式
沙漠之狼已阅
基本病史
26 岁,女性,运动时急性呼吸急促。影像学检查如下(图1)。
影像学检查

图 1A 胸部 CT 肺窗


图 1B 胸部 CT 肺窗


图 1C 胸部 CT 肺窗


图 2A 胸部 CT 肺窗


图 2B 胸部 CT 肺窗

放射学表现
CT:显示左侧气胸(图 2A 白色箭头所示)和双侧胸腔积液(图 2A 黑色箭头)。全肺实质内多发散在薄壁囊肿(图2B箭头所示)。
放射学诊断
肺淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis, LAM)
鉴别诊断
肺气肿:在“囊肿”中可见有残余肺小叶中心结构。
朗格汉斯细胞增多症:可出现空腔性结节,尤其在早期阶段,囊肿形态不规则且壁较厚,而往往主要发生于中上肺野,肋膈角不受累。
病例要点
肺淋巴管平滑肌瘤病可伴有结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)。
LAM 是一种不明原因的少见的疾病。患者几乎都是育龄期女性。其特征是肺淋巴系统和肾脏的平滑肌细胞异常增殖。
肺囊肿是 LAM 主要影像学表现,且通常为含气、薄壁囊肿,部分可无壁且形状不规则。囊肿甚至可呈全肺分布。肺功能损害与囊肿数量密切相关。空气潴留不常见。
囊肿之间通常为正常肺实质,也可表现为明显的细胞增生结节、网格影或磨玻璃影。在胸片上,间隔线和间质线由于淋巴管阻塞而有时可见。
气胸常见。在高达 40% 的患者中,气胸是引起呼吸困难的原因。胸腔积液常是乳糜性的。这些表现可单侧,也可双侧,且常反复发生。
LAM 可伴有 TSC 。除有 LAM 的表现外,TSC 患者还可表现为错构瘤,癫痫发作和精神发育迟滞。TSC 可以遗传(常染色体显性遗传)或散发。一些权威报道,高达 26% 的 TSC 患者出现肺部 LAM 的肺部改变。这种改变可见于男性 TSC 患者。
与 TSC-LAM 相比,特发的 LAM 肺部淋巴管所累及范围更广。
Travis  radiology          

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签到天数: 1218 天

[LV.10]以坛为家III

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发表于 2017-3-26 07:24:52 | 显示全部楼层
好资料,学习了。
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签到天数: 1930 天

[LV.Master]伴坛终老

发表于 2017-3-30 16:28:39 | 显示全部楼层
典型少见了病例,半并发症,谢谢分享。
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