血管母细胞瘤MRI病例学习

lemon2008

血管母细胞瘤是一个良性、缓慢生长的中枢神经系统内的血管性肿瘤。占颅内肿瘤的 1％ 到 2.5％。是成人最常见的小脑原发性肿瘤。现结合 Chen 在 auntminnie 发布的病例对该病进行介绍。病史：26 岁男性，头疼，恶心，上个月出现加重性嗜睡。
影像学检查:

图 1.  脑横断位 T2WI

图 2.  脑横断位 FLAIR

图 3.脑横断位 GRE

图 4.  脑横断位 T1WI

图 5.  脑横断位 T1WI+C

图 6.  脑冠状位T1WI+C
脑 MRI 检查示，左小脑半球一囊性成分为主的病灶，边界清楚，增强扫描见明显强化壁结节。可有轻度血管源性水肿和轻微局部占位效应，临近的四叠体和中脑周围池受压。GRE 序列上未见相关性出血的征象。鉴别诊断转移瘤；静脉畸形；脓肿；星形细胞瘤。

诊断
小脑血管母细胞瘤要点病理学和流行病学血管母细胞瘤是一个良性、缓慢生长的中枢神经系统内的血管性肿瘤。占颅内肿瘤的 1％ 到 2.5％。成人最常见的小脑原发性肿瘤。
组织学和影像学表现
根据类型不同而有不同表现：1 型（5％）：单纯囊性，无肉眼可见的结节。2 型（60％）：单纯囊性，伴壁结节。3 型（26％）：实性结节。4 型（9％）：实性结节伴内部小囊。1 型肿瘤，增值性低。
临床症状主要是由于病灶囊性成分增大导致的占位效应。软脑膜转移罕见 5％ 到 40％ 的病例出现相关性异位促红细胞生成素增多，造成继发性红细胞增多症。分为散发或家族式发病 (注意肿瘤之间并没有病理学上区别)：散发 (占 60％ 到 75％ 的病例) 儿童罕见 30 岁到 50 岁最常见，男性多见。家族性 (占 25％ 到 40％ 的病例)常与林道希佩尔综合征（VHL）相关，发病年龄较散发者大，常见为多发病灶，尽管小脑受累最常见，但脊髓病灶与 VHL 相关性最高。临床表现头疼（最常见）、共济失调、恶心呕吐、红细胞增多相关症状
影像学特点:最常见于后颅窝 (90％ 到 95％ 的病例)，特别是小脑半球 (80％ 的病例)。边界清楚的囊性病变伴实性壁结节。
CT：低密度囊性病变，伴等密度的结节成分。
MRI： T1结节：与脑信号相同囊性成分：信号高于脑脊液T2 结节：高信号，可以有明显的流空信号。囊性成分：高信号钆对比剂增强后 T1：结节明显强化。
治疗
建议整块切除 + 术前栓塞术。 可辅助立体定向放射外科技术，或作为手术的替代治疗，特别是对多发性病灶患者，如 VHL。局部复发目前仍没有较好的治疗方法。
来源：丁香园