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肺泡微结石症

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[LV.10]以坛为家III

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发表于 2012-3-25 11:50:06 | 显示全部楼层 |阅读模式

肺泡微结石症(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM)是原因未明的两肺肺泡内存在无数微结石的罕见疾病。Friedrich于1856年首先描述此病,1957年由Sosman及其同事根据从世界各地收集的26例病例进一步明确了这一定义。迄今为止国内外已报告200余例PAM,年龄分布较广,可从早产儿到80岁老人,性别没有明显差别。

病因  本病病因迄今未明患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙磷代谢异常,但肺组织中从未分离出相关病毒。Sosman 1957年开始注意到PAM的病因与遗传有关。国外报道一组25例,发生于5个家庭;中国报道1组27例,发生于10个家庭。均为同胞兄弟姐妹。目前国外报道的患者中,家族性占43.7%~62.3%;国内综合报道48例,有家族性34例,占70.8%。其中有的系近亲结婚。1967年,Oneill研究本病家族亲缘关系时,提出从家系图上看此病可能为常染色体隐性遗传。推理本病由于肺泡内呼吸代谢先天性障碍,碳酸酐酶异常,pH升高有利于肺内钙、磷盐的沉积而形成结石但此结论尚无更多的根据。根据分子遗传学的理论,生物的性状与生物的新陈代谢息息相关任何代谢过程都是生化过程生物的遗传特性决定于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛性钙、磷小体沉积,可能因某一组生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误,带病的突变基因就可通过近亲的配子的亲代传给子代。本病可能是先天性肺内钙、磷代谢异常性疾病。

发病机制  本病主要侵犯肺脏。镜检:肺脏变硬呈实体状,重量增加有的达4000克。从胸腔取出肺脏不萎陷,放入水中则下沉。切开肺脏,有沙粒摩擦感,露出弥漫分布的细沙粒结石。沙粒结石以双肺底部较多,但严重者80%肺泡内都有这样的结石。镜下检查:微结石的直径0.02~3mm。30%~80%的肺泡内含有洋葱皮样物体,大部分呈致密性钙化。单个结石呈圆形同心板状结构,用SE或PAS染色,中央部染色较深暗。结石的主要成分是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐。结石之间有纤维索条状组织间隔,结石周围可见巨噬细胞浸润早期一般无炎症反应,晚期则可见不同程度的白细胞浸润部分可看到不同程度的肺间质纤维化。

临床表现  微结石直径通常为0.01~3.0mm,大部分沉积在肺泡腔,偶尔存在于肺泡腔外的支气管壁和间质纤维组织中甚至肺外。单个微结石呈圆、卵圆形或不规则形状,有同心圆性分层外观。电镜下显示为球状或不规则形状,外层表面为粗糙颗粒状。化学分析和能量一分散X线微分析(energydispersive xraymicroanalysis)表明微结石是由钙磷组成。在发生典型的致密钙化前可存在非钙化期。疾病早期肺泡壁可保持完整,后期可因间质纤维化导致肺泡壁增厚,有时可合并巨细胞形成。肺尖部易发生胸膜下和肺内肺大泡。 临床上大多数患者在发现微结石前并无症状,常于体检或调查其患微结石的同胞时发现。有时胸部X线检查已揭示两肺野几乎全部实变,只有很少可见的含气肺实质时还无症状。形成特有的X线和临床表现不一致现象。随访可发现呼吸困难,紫绀,咯血和杵状指趾。病情进行性发展后的最常见症状是运动后呼吸困难,咳嗽、咳痰少见,一些患者可咳出微结石。病情继续进展可出现肺底呼吸音减低、氧合功能受损,紫绀、杵状指趾,甚至发生呼吸衰竭,右心室肥厚和心功能不全。

诊断和鉴别  诊断通常可根据典型的X线表现及X线和临床表现的不一致作出。咳出微结石者有助于明确诊断,也可通过支气管肺泡灌洗或经纤维支气管镜肺活检标本中发现微结石,很少需开胸肺活检诊断。血液实验室检查很少阴性发现。肺功能检查结果因微结石沉积的范围和有无肺间质纤维化而异,可伴有残气量和功能残气量显著减少,肺活量、每分钟最大通气量和动态顺应性也相应减少,弥散功能减退、肺泡动脉氧分压差增加和低氧血症。
  根据病史、影像学特点,本病诊断一般不难。极少病人需要经痰液、BALF中获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。
  由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影,本病需与以下疾病进行鉴别诊断。
粟粒型肺结核  有结核中毒症状,如高热、乏力、食欲减退消瘦急性病容。X线胸片两肺在急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影,其密度远比肺泡微石为低;亚急性和慢性血行播散型肺结核两上中肺野大小不等、密度不均的病灶与肺泡微结石分布迥然不同。
尘矽肺  本病有硅尘吸入史。肺部X线结节大小不等,夹杂纤维网状阴影。病变分布与支气管走向一致。I期矽肺,肺门淋巴结肿大;Ⅲ期矽肺,两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。
特发性肺含铁血黄素沉着症  本病多见于儿童有反复咯血、气急发热和缺氧发绀等症状。两肺可出现密度较淡的大小不等的结节状阴影和片状浸润,咯血停止后,阴影可逐渐吸收,也可留下少量网状、纤维状阴影。

检查实验室检查  痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)有时可查见微结石。
其它辅助检查  1.影像学检查是诊断本病的主要手段。PAM在X线胸片上有如下的具体特征:
  (1)两肺弥漫分布的小结节影,直径<1mm,密度高,边缘清楚但形状不规则。
  (2)结节的密度和分布以中下肺野中内带为显著,病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。
  (3)病灶可多年无明显变化,也可稍增多,少数患者咳出结石而见病灶减少。
  (4)后期可致肺不同程度纤维化、肺气肿、肺大泡,最终导致肺动脉高压、 慢性肺心病
  (5)可并发自发性气胸。放射学常根据病灶的范围和密度将其分为轻中、重三度。
  ①轻度:胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点,斑点之间界限分明,上肺野清晰有钙质纤维细纹理向上、外放射,肺门阴影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影轮廓清晰可辨。此时多无临床症状常规实验室检查和肺功能检查多属正常。
  ②中度:自第二肋间以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布,以内带和下肺野明显,钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上、向外伸展,钙点尚未融合,左右心缘已部分遮盖此时大多数仅有轻度临床症状,肺功能出现换气功能障碍PaO2降低P(A-a)O2增大。
  ③重度:整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布,中下肺野尤为显著,肺尖区因泡性肺气肿关系而呈透明度增高,钙质纤细纹理向肺尖和四周放射心脏外形、肋膈角、横膈轮廓均消失,甚至一片模糊。肺门淋巴结不肿大。
  少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变,需要通过胸部CT加以明确胸部CT和HRCT,能清楚地显示出粟粒状、高密度边缘清楚的微结石阴影,也可发现小叶间隔增厚、纤维化和邻近内脏受累情况。 肺功能检查  肺功能改变也是渐进性的。早期肺功能一般无异常。随着疾病的进展可逐渐出现换气功能障碍,弥散功能减退和低氧血症。进一步恶化,出现了限制型通气功能障碍。晚期则进入呼吸衰竭。

治疗  目前尚无特效的治疗方法,支气管肺泡灌洗无明显疗效。日常生活中应注意减少运动或劳动的强度,有助于避免气急。并应注意防治呼吸道和肺部感染。

预后预防
预后  数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰竭。
预防  要避免或减少粉尘、烟雾吸入,避免主动和被动吸烟以免加重肺部损害。要预防和及时治疗感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧时应给予家庭氧疗,以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。

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发表于 2012-3-26 09:03:55 | 显示全部楼层
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