15:29 影像表现:CT平扫(图1)示肝Ⅴ段与Ⅵ段交界处卵圆形脂肪密度肿块,边缘清晰,其内见混杂斑片状及结节状软组织密度影及钙化影;CT增强扫描(图2、3、4、5)示脂肪组织没有强化,软组织成分中度强化。
刮开查看最后诊断:(肝血管平滑肌脂肪瘤)
[c4]血管平滑肌脂肪瘤(AML)好发于肾脏,其次为肝脏,其他部位如心脏、纵隔、肺、上腭、阴道等少见。 肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)为一种罕见的肝脏间质性肿瘤,由不同比例的血管、平滑肌和脂肪构成,部分HAML尚可见髓外造血细胞。 Ishak于1976年首次报道本病。因为其发病率低,临床易误诊,近年来越来越受到临床关注。 HAML好发于中青年女性,以右肝多见,肿瘤多单发,多发少见,直径可在0.3~36 cm。大多边界清楚,但无包膜。根据构成成分比例不同,可分为混合型、脂瘤型(脂肪≥70%)、肌瘤型(脂肪≤10%)以及血管瘤型。 脂瘤型主要由分化成熟的脂肪细胞组成,脂肪成分≥70%,肿瘤周边或其间可见少量畸形厚壁血管和梭形平滑肌细胞。因而在CT平扫时肿瘤组织密度与脂肪相似,CT值一般低于负40 HU,并可见条索状、斑片状软组织密度,MR平扫在短T1、长T2脂肪信号内出现条索状、斑片状稍长T1、稍长T2信号。增强扫描脂肪成分无明显强化,其内软组织结构强化明显。肿瘤内存在较多脂肪是脂瘤型HAML的特征性表现之一。 肌瘤型主要由平滑肌成分组成,脂肪成分≤10%,混合型病理上表现为实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞,其间穿插着不规则的厚壁血管。这两型因平滑肌含量较多,常呈实质性软组织肿块。CT平扫表现为稍低密度软组织肿块,其内密度常不均匀,MR平扫T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,信号常较混杂,这与肿瘤内成分分布的混杂程度有关。增强扫描肿瘤动脉期强化较明显,门静脉期仍有强化,呈稍高或等于同期肝实质密度、信号。此型需与肝细胞性肝癌等相鉴别。肝细胞肝癌少数可合并脂肪变性,但脂肪成分很少,动态增强扫描也呈“快进快出”的特点,但动脉期多为明显强化,门静脉期及平衡期强化不明显而呈低于同期肝实质密度或信号。 血管瘤型由大量的畸形血管及平滑肌细胞组成,脂肪成分较少,影像学上往往见不到[11]。肿瘤CT平扫呈低密度,其内有时可见点条状血管样钙化,MR呈长T1、稍长T2信号,钙化在MR T1WI、T2WI上均呈低信号。肿瘤动脉期明显均质强化,门静脉期密度或信号仍高于同期肝实质,但较动脉期强化有所减退,延迟期呈低密度或低信号。术后病理显示肿瘤内的点条状钙化来源于肿瘤内的厚壁血管。此型需与血管瘤相鉴别,肝脏血管瘤增强扫描动脉期肿瘤周边结节状明显强化,对比剂逐渐向心性填充,呈“早出晚归”的强化特征。肿瘤内极少见HAML所显示的点条状血管样钙化。[/c4]
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